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【有影】上課一半尿失禁、跑百米龜速 他拖7年才知是要命罕病 : ▲港台龐貝氏症病友交流，提醒民眾注意可能的病徵。（CNEWS資料照/記者陳鈞凱攝） 匯流新聞網記者陳鈞凱/台北報導 30歲的張先生，只有6歲大時，就常上課上到一半就忍不住尿出來，後來國小跑百米，同學只花12、13秒，他卻龜速慢上一倍有餘，慢到被媽媽責罵是不是沒盡全力，但隨著年紀越大做任何動作越來越吃力、走路姿勢也怪異，先後到骨科、中醫都找不到原因的他，進一步到腦神經內科檢查，這才發現竟是罕見的晚發型龐貝氏症。 張先生表示，13歲確診那年，是因為被老師罰站，卻沒有體力站下去，家人才警覺不對勁，儘管只花半個月就檢查確診，但卻直到20歲才有藥可醫，期間已因肌肉逐漸無力幾乎沒有辦法行走，大部分靠電動輪椅代步。 什麼是龐貝氏症？它是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」酵素，大量無法分解的肝醣堆積，進而造成肌肉功能受損，並影響骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統等器官。 中研院院士、龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇表示，依發病年齡，龐貝氏症區分為嬰兒型及晚發型兩種，台灣是第一個自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢的國家，其中嬰兒型發生率約為5萬分之1，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力，若未立即治療，常因心臟衰竭活不過1歲。 晚發型龐貝氏症發生率則約為2萬分之1，從兒童至成人皆可能發病，症狀主要為肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。 陳垣崇說，晚發型龐貝氏症有人遲至70歲才發病確診，因為初期症狀不明顯，加上一般對其不熟悉，常誤把脊椎側彎、關節、肌肉等問題當做骨科、免疫問題，甚至於是生長遲緩，而錯失治療黃金期。 台灣龐貝氏症協會今（10）日公布最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告也顯示，患者出現病徵後求醫比例僅3成，未及時求醫的主因，多因為沒有察覺病徵、誤以為是少運動或吸菸害的，以及感覺病情輕微；主動求醫的病友則近5成都是家人發現其身體異常而就醫。 龐貝氏症已有解藥，陳垣崇提醒，若發現出現常摔倒、爬樓梯走路慢或夜間呼吸困難，且骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現合併症狀，就應至醫院神經科進行諮詢與檢查，好及早確診治療。 照片來源：CNEWS資料照/記者陳鈞凱攝 «相關新聞» 肩痠、手麻誤認五十肩 37歲的他竟是年輕型巴金森病 【有影】血尿、腹腫、腰痠三大凶兆… 無聲「腎癌」上身治療有進展了 【匯流筆陣】 【文章轉載請註明出處】
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別剪！人生首張信用卡有信用長度 剪卡前懂5眉角保權益 : 即將邁入2019年，各家銀行也陸續新一年的信用卡權益及優惠方案，不少銀行信用卡優惠確定縮水，引起卡友怒喊「剪卡」。專家提醒，若真的要剪卡，在剪卡前有5大眉角要看仔細，以保障自己的權益，並建議不要剪掉人生中的第一張信用卡，因為「信用長度」，也就是持卡時間長短是影響信用評分的依據之一。 在薪水漲幅趕不上物價上漲速度之下，如何開源節流就相當重要，尤其不少人會善用信用卡優惠，在消費同時又能賺回饋及優惠，只是目前市場上已有多家銀行公布將在2019年調整信用卡優惠，包括中信銀行LINE Pay卡、玉山銀行Pi拍錢包、新光銀行信用卡、花旗銀行寰旅世界卡、饗樂生活卡及PChome Prime聯名卡、國泰世華銀行世界卡、無限卡及極致無限卡、王道銀行金融卡、凱基銀行信用，有些是調降回饋金，有的則是拉高電影票優惠、換航空里程門檻，專家建議持卡人定期檢視自己錢包內信用卡的權益、優惠，才能刷對卡，賺進最佳福利。 也因為2019年不少信用卡優惠縮水，讓卡友紛紛怒喊要「剪卡」，預料也將掀起一波「轉卡」潮。至於什麼樣的信用卡該剪？Money101表示，已經超過半年沒有使用、年費減免門檻高、同類型信用卡中並非回饋最高、一定會產生年費，持卡人卻沒有使用到持卡優惠的信用卡，都可以剪掉，但建議不要剪掉人生中的第一張信用卡，因為「信用長度」，也就是持卡時間長短是影響信用評分的依據之一。 此外，民眾若想整理不常使用的信用卡，「除舊布新」一下，在剪卡前還要留意4大眉角，以確保持卡人權益。首先，剪卡前應先向發卡銀行了解過去消費累積到的紅利、刷卡金、哩程等是否「歸戶」？剪卡後是否會因此失效？如果會，建議停卡前先將紅利、哩程兌換為禮品，或是再新增相當於刷卡金累積餘額的消費，將刷卡金折抵掉，以避免辛苦累積到的刷卡回饋前功盡棄。 第二，了解過去是否有用這張信用卡進行分期，一旦「剪卡」後，銀行會將剩餘未清償帳款一次列帳於當期帳單。Money101建議持卡人應評估當月是否可以一次繳納剩餘帳款，以免支付不出卡費，不僅影響信用，還產生循環信用利息。 第三，確認是否有用這張信用卡進行保費、水費、電費、電話費等自動代扣繳，若有，務必記得向保險公司、台電、自來水公司更改扣繳信用卡，以免影響自身的權益。 第四，持卡人若要停用信用卡，應該向發卡銀行以電話通知，或是將信用卡剪掉，註明停卡不使用，部分銀行會要求「信用卡停用授權書」，才算是正確剪卡。若沒有正確剪卡，恐產生年費，民眾應特別留意。 更多 NOWnews 今日新聞報導
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